環状肉芽腫


環状肉芽腫とは
環状肉芽腫はドーナツ型に片縁が隆起する小結節が出現します。真皮の膠原繊維の一次的な変性によって生ずる肉芽腫性炎症、変性部位にムチンの沈着と、その周囲の組織球性細胞の増殖が特徴です。乳・幼児にまれではなく女児に多いです。
発生部位はわずかな外傷、虫刺され、紫外線、耐糖能異常などが誘発されると考えられていますが、発症機序は十分に解明されていません。
生下時より存在するか、または生後まもなくして発生して数が増えますが、4〜5歳までに自然退縮します。

症状
1)好発部位 足関節、膝関節、手指間接の周囲および被髪頭部。
2)常色調から淡紅色の弾性硬の小結節が生じ、次第に遠心性に拡大、中央が陥凹して周囲が環状に隆起します。通常、自己症状はありません。
3)数は数個からまれに多発。
4)定型疹と非定型疹(皮下型、汎発型、紅斑型、穿孔型など)あります。非定型疹のうち皮下型は小児の頭部、四肢、臀部に後発する皮下結節で骨突出部に生じます。
汎発型は一つの解剖学的部位に限局せず広範囲に発症し、小児と中高年に好発、、半数程度に糖尿病を合併するとされます。紅斑型は隆起のない紅斑で、円形、類円形を呈します。
穿孔型は中心臍窩のある丘疹で潰瘍を形成することがあります。
5) 直径数ミリの硬い皮内結節が環状に配列し、中央が凹む典型的なタイプのほか、皮下の硬い結節で、表面に変化のないタイプとがあります。後者は小児に特有で、足関節の周囲や頭部で見られます。
6)1〜2年で自然しうるか、または再発することがあります。

治療
小児では自然消退が起こるので、経過観察で良いことが多いです。一部生検すると全体が消えることがあります。誘因となっている外的刺激の除去とともに局所療法を行います。
局所療法ではステロイド外用剤など。凍結療法、紫外線療法、全身療法(内服)など。

※早期にはTH1系の免疫応答によるIL-2、IFNγ、TNFαなどのサイトカインの産生、炎症性マクロファージの浸潤・集積により肉芽腫が形成され、治癒過程では抑制性マクロファージが優位となって肉芽腫が消退するとの仮設があります。
※病理組織所見では、病変の中央に膠原繊維の変性(類壊死)を認め、ムチンが沈着。それを柵状に取り囲むようにリンパ球、組織球、類上皮細胞が浸潤して柵状肉芽腫を形成します。
環状肉芽腫で柵状肉芽腫を来すのは25%程度ともいわれ、その他は膠原繊維の変性とそれを取り囲む組織球の浸潤を認める不完全な柵状肉芽腫を呈します。
(文献 14 15)

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