ランゲルハウス細胞組織球症 LCH
ランゲルハウス細胞組織球症 （ 国立成育医療研究センターのホームページより https://www.ncchd.go.jp/hospital/sickness/children/lch.html）
若年性黄色肉芽腫の参考に入れています。
ランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis:LCH)とは
○病態・発症頻度・原因
ランゲルハンス細胞は、枝を伸ばしたような形の樹状細胞のひとつで、組織球に分類されます。皮膚など外界と接する部位に存在しており、病源体などを認識して周囲の細胞に情報を伝えからだを守る免疫システムの重要な役割を担当しています。LCHとは、ランゲルハンス細胞と同じ形質を持った異常なLCH細胞が増殖して、皮膚や骨、内臓などさまざまな部位に多彩な症状をきたす稀な疾患です。小児に多く、発症は小児100万人に5例程度、日本では年間60-70例と推測されます。原因はまだ不明ですが、免疫の調節異常による反応性の病態とする考え方のほか、がんのように増殖する腫瘍性の性質について議論がなされてきました。近年、遺伝子変異についての研究が急速に進んでおり、病態解明とともに新たな治療法の開発につながることが期待されています。 ○症状
LCHの骨病変は、頭蓋の「こぶ」として気付かれることが多く、骨に丸く穴があきます。乳幼児では塗り薬でなかなか良くならない皮疹からはじまり、急速に複数の臓器へと進展し重篤となる例があります。成人では、喫煙と関連した肺病変がよく知られています。過去には病態に応じてLetterer-Siwe病、Hand-Sch?ller-Christian病、好酸球性肉芽腫、Histiocytosis Xと呼ばれましたが、現在は全てLCHと表現されます。 ・主な所見や部位： 発熱、皮疹（脂漏性湿疹、出血性丘疹など）、溶骨（骨痛、軟部腫瘤、椎体圧迫骨折など）、中耳炎、外耳道炎、肝脾腫、肺（乾性咳、息切れ、のう胞、気胸など）、骨髄（貧血）、リンパ節、胸腺、耳下腺、甲状腺などの腫脹、口腔内（腫瘤、歯のぐらつきなど）、消化管（慢性の下痢）、中枢神経、尿崩症ほか。 ○診断のための検査
診断には病変部位の生検による病理組織診断が必要です。増殖したLCH細胞は正常のランゲルハンス細胞とは形状が異なり、核のくびれやしわをもつコーヒー豆様の形をしています。免疫染色という方法でCD1aやランゲリンが陽性に染まり診断が確定します。病変部にはリンパ球や好酸球、好中球、マクロファージなどの炎症性細胞もたくさん認められます。病変の広がりや程度の評価には、X線撮影、超音波、CT、MRI、骨シンチグラフィーといった画像検査が必要です。 ○病型
病変の数や部位によって以下の病型に分類し、それぞれの病型にあった治療を選ぶことが重要です。
単一臓器型（single system; SS）： 一つの臓器に限られるもの
SS-s (single site)： 皮膚のみ、リンパ節のみ、骨1か所のみ
SS-m (multi site) あるいはMFB（multi focal bone）： 多発の骨病変
多臓器型（multi system; MS）： 二つ以上の臓器に病変があるもの
リスク臓器RO（risk organ ； 肝臓・脾臓・骨髄）： あり/なし
中枢神経リスク部位（眼窩、頭蓋底、側頭骨、顔面骨など）： あり/なし
○治療
単一臓器型： 皮膚や１か所の小さな骨病変では自然に治ることがあります。外科的治療として、骨病変部の組織を取り除く掻把（そうは）が行なわれています。ただし大きな切除は機能を損なうほか、骨の自然修復の妨げとなるため推奨されず、化学療法やステロイドの局所注射も選択肢となります。 多臓器型： 乳幼児に多い多臓器型では、１年間の化学療法が行われています。初期の6週間の治療が奏効すれば、その後の経過はおおむね良好ですが、特にリスク臓器とされる肝臓、脾臓、骨髄の病変をともなう例では、より強化した治療が必要な場合があります。溶骨病変は範囲が広く複雑な形の骨も、治療が効くと形状を記憶しているかのごとく修復します。 ○再燃
LCHは再燃率が高いことが大きな問題です。何度も再燃を繰り返すこともあります。再燃は骨が多く化学療法が有効ですが、再燃例では晩期合併症が心配されます。 ○晩期合併症について
病変の部位によってさまざまな晩期合併症が問題となるため、長期フォローアップが重要です。代表的な合併症として、視床下部下垂体浸潤による尿崩症が挙げられます。約半数はLCHの診断時までに、残りの半数は数年経過後に尿崩症を生じます。 また、成長ホルモン分泌不全による成長障害が多くみられる他、甲状腺機能低下、性腺機能障害などその他の内分泌ホルモン異常が合併することもあります。まれに、小脳などの中枢神経変性病変を生ずる例があり、定期的なMRI検査がすすめられています。特に中枢神経リスク部位の病変例では、これらのリスクが高いとされています。 ディスコイド疹とは紅斑が皮膚の各部位にみられる症状です。かさぶたができ、痕が残りやすいという特徴があります。
ディスコイド疹が頭部など毛髪のある部位に発生すると、永久脱毛となってしまいます。毛髪が大量に抜けるようになった。
このような症状が見られるようであれば、注意が必要かもしれません。SLEの症状として見られます。
