クリッペル・トゥレノウネイ・ウエーバー症候群（Klippel-Trenaunay-Weber 症候群）

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四肢片則の広範囲なポートワイン母斑に、静脈拡張または静脈瘤を伴い、患肢の軟部組織および骨の過形成を三主徴とする症候群です。

症状
通常は１肢のみのポートワイン母斑と肥大を認めますが、まれに２肢や体幹に及ぶもの、頭部や顔面の非対称性肥大を伴う例もあります。
出生時にはポートワイン母斑と患肢の軽度の肥大が認められますが、静脈瘤ははっきりせず､幼児期に三主徴が顕著になることが多いです。
成長と共に、患肢はさらに大きくなり、皮膚に潰瘍を認めたり、下肢の場合は歩行困難や疼痛を生じる事もあります。
下肢の左右差が大きくなると､特殊靴が必要となります。特に、成長障害や播種性血管内障害をきたすこともあります。

診断
臨床診断と四肢のX腺、MRI検査、整形外科にて正確な四肢の長さ・太さの継続的な計測が必要です。

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