副腎性器症候群 Adenogenital syndrome


副腎性器症候群とは 副腎皮質のステロイド合成酵素の先天的欠乏または腫瘍による男性ホルモン分泌過剰によって生ずる症候群です。
 男性ホルモン(androgen)の過剰状態は成人男性ではほとんど変化はありませんが、女性および幼小児には特徴的な皮膚症状をきたします。
 一般に女児では仮性半陰陽、男児ではmacrogenitostomia precox となります。

症状
1)顔面にはざ瘡を生じます。新生児ざ瘡よりは症状が著しく、顔のほか前胸部、背部にも見られます。
2)全身に多毛
3)腋窩では色素沈着と脇臭があります
4)陰茎は大きく、恥毛も生児ます<
5)尿中17KSの著しい増加

治療
副腎の先天的な過形成による場合はコルチゾン cortisoneの長期投与によってACTHを抑制し、androgenの過剰生産を抑えます。
副腎腫瘍の場合は外科的に手術を行います。


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