先天性巨大結腸症(ヒルシュスプルング病)


 下部大腸の一部(直腸のすぐ上)の粘膜内に腸の中の圧力を感じる神経節細胞が先天的にないことにより、便が通ろうとしても、腸が広がらず、そこから先へ便やガスが進まなくなります。その結果、それより上の部分の結腸(大腸)に大量の便やガスがたまってふくらんでくるのです。つまりこの部分に通過障害がでてくるのです。
病変のほとんどがS状結腸という直腸のすぐ上の場所にありますが、結腸全体や、小腸にも広がっていることもあります。

症状
新生児期に、胎便(生まれて一番最初に出る便)がでにくく、おなかが大きくなり、ミルクを吐き、便秘をするなど大腸を中心とした下部腸管の閉塞症状がでてきます。おなかはぱんぱんになり、血管が浮いて見えることもあります。
母乳もミルクも飲めなくなり、炎症が起こってくると、急速に一般状態が悪化する場合があり、このときには緊急の対応が必要になります。
新生児期に程度がひどくなく、乳児になった場合はがんこな便秘、著しい腹部膨満とやせが目立ってきます。

診断
腹部の単純X線写真を撮影するとおなかにたくさんのガスが貯まって見えます。
バリウムをおしりから入れる注腸造影を行い、病変部が広がっていないことが認められます。
疑われたら直腸肛門内圧を測定します。
直腸粘膜の吸引をして、組織検査を行い、神経節細胞が欠損していることを確認します。

治療
小児外科の先生に治療を受けます。
新生児の場合は一時、人工肛門をつけ、緊急な状態を回避します。体力がついてから根治手術をします。
胃にチューブをいれ、内容物を吸引したり、浣腸を繰り返し、ガスと便を出させます。
急がない場合は、栄養に注意し、同じく浣腸や排ガスを行って内容物を排出させてよい状態に保ち、最終的には手術を行います。
根治手術
人工肛門をつけたあとは、根治手術をすることになります。
神経節細胞が欠損したところを切除し、正常な腸を歯状線(肛門のところ)1〜2センチ口側とつなぐものです。
この方法は技術的に難しいため、新しい方法として、正常な神経支配のある腸を神経節がかけている直腸の後部におろす方法、さらに神経節のない直腸から粘膜をはぎ、残った直腸筋肉を介して、正常神経支配のある直腸を使用する方法などです。
基本は開腹手術ですが、現在では内視鏡手術も行われているようです。


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