思春期早発症 precocious puberty PP
中枢性思春期早発症は真性思春期早発症またはGnRH(ゴナドトロピン放出ホルモン)依存性思春期早発症とも呼ばれ、本来なら思春期年齢に生ずる中枢の成熟が、より早期に生じる現象を言います。
中枢神経系への侵襲や甲状腺機能低下症などに続発する器質性CPP(central precocious puberty)と、特発性CPPに分けられます。多くは女児の特発性CPPです。
中枢性思春期早発症について
診断
診断は厚生労働省研究班による「中枢性思春期早発症の診断の手引き」が示されていて、
主徴候は女児で 7.5歳未満での乳房腫大 8歳未満での陰毛の発生、脇毛 8歳未満での小陰唇色素沈着 10.5歳未満での初潮 です。
男児では9歳未満で精巣・陰茎・陰嚢の発育 10歳未満で陰毛 11歳未満で脇毛 11歳未満でひげ、変声
副徴候として身長促進(成長速度 >1.5SD、2年間以上)と骨成熟促進(BA-CA)≧2.5年、BA/CA≧1.6年 CA<5歳の場合 BA/CA≧1.5 が取り上げられています。
(BA 骨年齢 CA 暦年齢 HA 身長年齢)
主徴候2つを満たす、あるいは主徴候・副徴候を1つ以上満たす場合が確実とされています。
検査
LH(黄体化ホルモン)、FSH(卵胞刺激ホルモン)、エストロゲン(女性ホルモン)、テストステロン(男性ホルモン)が二次性徴の度合いと同程度に上昇している場合には中枢性思春期早発症を疑います。
治療
GnRHアナログ剤による性線抑制療法が必要な場合があります。発症年齢または治療開始年齢が若いほど、治療により獲得できた年齢が大きいことが報告されています。
ただし、性線抑制療法が有益であるかどうかを個別に判断する必要があります。
GnRHアナログ剤:leuprorelin のマイクロカプセル型放性製剤、(リュープリン注射液)またはbuserelin の点鼻液(スプレキュア点鼻液)
その他
思春期は女子で10歳頃、男子は12歳頃から始まります。
思春期発来が2〜3年程度早く始まります。一時的に身長が伸びた後、結局低身長になります。
幼い年齢で乳房・陰毛、月経などが出現するため、本人や周囲の家族が困惑します。
6ヶ月から3歳くらいの女児の乳房腫大を見たときに早発乳房との鑑別が問題になります。
非中枢性(ゴナドトロピン放出ホルモン非依存性)思春期早発症
性腺事態の原因により性早熟するもので、副腎腫瘍や副腎皮質過形成、マッキューン−アルブライト(MaCune-Albright)症候群(皮膚カフェオレ班、骨異常、性早熟)、特殊な卵巣腫瘍などで見られます。
テストステロン、エストラジオール、高値であるにもかかわらずLH、FSHはともに低値です。また乳房発育のみを認める早発乳房は女児によく見られ、内分泌異常を伴うことはあまりありません。
器質性思春期早発症
視床下部過誤腫などが疑われますので、頭部MRI、骨盤腔超音波またはMRIなどの検査が必要です。
(2012.12)
(文献 51)