Sturge-Weber 症候群

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顔の三叉神経の領域にできる血管腫と片麻痺、片側のけいれん発作、牛眼あるいは緑内障を主症状とする症候群です。まれな病気です。

原因
不明です。

症状
生まれたときから見られる主に片側性の赤いあざで気づかれます。境界のはっきりした盛り上がっていないあざです。顔面三叉神経の第一枝及び第二枝の領域からでてくる血管拡張性母斑（成熟した毛細血管が持続的に拡張してできる血管腫のこと）です。両側に広がることもあります。ときに口の中や舌にもできます。
脳の中の膜や脈絡膜にも片側のみの血管腫ができることがあります。このため皮膚の血管腫と同じ側の眼症状（牛眼、緑内障など）と反対側の片麻痺が起こることがあります。けいれん発作は幼児期から起こり、けいれんの程度によって知能も障害されることがあります。

診断
症状から診断され、確定させるための頭部Ｘ線検査では石灰化（特有の二重陰影）が見られ、ＣＴ検査で石灰化が早期から確認されます。また脳波では異常が見られることがあります。

治療
けいれん発作の治療が重要です。
けいれんの治療がうまくいかないときには脳外科的手術が行われます。
血管腫に対してはレーザー治療を行うことがあります。

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