若年性黄色肉芽腫


若年性黄色肉芽腫とは
脂質を貪食した組織球を主体とする小児に特異的な肉芽腫で、血清脂質には異常がありません。
生下時より存在するか、または生後まもなくして発生して数が増えますが、4〜5歳までに自然退縮します。

症状
1)好発部位 被髪頭部、顔、多発するときは体幹、四肢。
2)数は数個から数百個と多いことがあります。
3)半球状に隆起した結節で直径数ミリから1センチ程度、一般に多発する場合は小さいです。
4)黄色調が特徴的、はじめ淡紅色であるが古くなるとオレンジ色となり、表面に小じわが現れます。
   この点で黄色腫、および histiocytosis X と間違えやすいです。
5)眼の合併症状:虹彩の肥厚、混濁、前房内出血、緑内障など。
6)カフェ・オ・レ斑と合併するときには レックリングハウゼン病の可能性があります。

治療
腫瘤は数年の間に軽い萎縮を残して治るので、前部を切除する必要はありません。1個を生検し、他の疾患を除外して、合併症(白血病を含む)に注意しながら経過を観察します。

院長通信
黄色の小さい腫瘤です。家族性高脂血症の黄色腫とは異なります。よくわからないときには皮膚科の先生に相談します。
(文献 14 15)

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