ネフローゼ症候群


突然、あるいはじわじわと全身の浮腫に気付かれ、強い蛋白尿が見られる病気です。小児では10万人に6.5人が発症、好発年齢は3〜6歳で男女比はおよそ2:1で男児に多いです。

原因
よくわかっていません。原因不明の特発性が成人より多く、約90%を占めています。腎臓の糸球体の基底膜というところが変性することにより、血液中の蛋白が大量に失われ、血漿膠質浸透圧が低下し、血管内水分が間質へ移動ことと、集合管におけるNa再吸収亢進が関与し、その結果、全身に浮腫が強くでるものです。

症状
全身の強い浮腫が出現します。初発症状として眼瞼、顔面の浮腫、高度の蛋白尿を示す病気です。

診断
浮腫があり、尿中に高度の蛋白尿があり、血液検査で、低アルブミン血症(アルブミンは血液中の蛋白質)、高コレステロール血症があれば診断は確定します。

治療
副腎皮質ホルモンが有効です。浮腫が強いときは、安静にして、塩分と水分の制限をします。
タンパク質は以前は多く取らせることが必要とされていましたが、蛋白尿量を増加させるということで最近は高蛋白食を制限する治療となっています。腎炎傾向があったり、腎機能が低下している場合にはもちろん制限をおこないます。

将来について
約80%は副腎皮質ホルモンが効果があり、症状は良くなりますが、再び症状が繰り返されることもかなりあります。しかし、大人になるまでにはほとんどの場合治ってしまいます。
副腎皮質ホルモンに効果がある微少変化型といわれる良性のもの以外は副腎皮質ホルモンが効果がなく、腎不全などに進行するものがあります。

注意すること
感染を起こしやすいので感染予防が大切です。特に副腎皮質ホルモンを使用しているときには感染症には特に注意が必要です。水ぼうそうなどにかかったときには非常にひどくなります。この場合、早期に水ぼうそうワクチンなどをしておく必要があります。


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